多发性骨髓瘤的临床表现

以骨骼损害,骨髓功能衰竭,肾损害为主要表现,我总结为4个方面11种主要表现即411:

1.骨骼损害

疼痛,病理性骨折,高钙血症,骨髓受压迫.

由于骨髓瘤细胞的增殖和侵润,骨髓瘤细胞产生大量M蛋白,分泌破骨细胞激活素,钙移动因子,导致破骨性损害.引起单发或多发性溶骨性改变,骨质疏松,造成疼痛,病理性骨折,骨髓受压迫,高钙血症等.三分之二的患者以骨痛为首发表现.

高钙血症:广泛骨破坏性病变引起血钙,尿钙增高,表现为厌食,恶心多尿,烦渴,烦躁甚至.

2.骨髓功能衰竭

贫血,出血倾向,感染

贫血及出血倾向:约70%出现贫血.因骨髓侵润,红细胞破坏率增加,晚期甚明显,严重.慢性失血,肾功能不良可加重贫血.出血倾向主因:

①异M蛋白与纤维蛋白单体结合,影响纤维蛋白多聚化,增加了抗凝血酶的作用,纤溶因子增多;

②血小板减少:M蛋白包裹在血小板表面影响其功能.

感染:正常的免疫球蛋白受到抑制,机体的免疫缺陷,及中性粒细胞减少均为易感染的原因,特别是呼吸道和尿路感染,且常较顽固而不易控制.

3.肾脏损害

是本病的显著特征,常在起病时即发生.大量M蛋白轻链从肾小球滤过沉积于肾小管内产生溶酶体使肾小管细胞变性,功能受损,加上高钙血症,高粘血症,淀粉样变性,骨髓瘤细胞浸润以及并发肾肾盂肾炎等因素,50%的患者诊断时已存在肾损害,表现为肾病综合征和肾功能不全,但不伴有高血压.20%病例可发生肾功能衰竭,尿毒症,是本病常见死亡原因(4/5死于尿毒症,以前称骨髓瘤肾).

4.其它

高粘滞性综合征:血清中M蛋白增多,IgA易聚合成多聚体,引起血液粘滞性增加,血流缓慢及微循环障碍,毛细血管通透性增高,有组织瘀血和缺氧表现.视网膜,脑,肾最易受损,可表现为头昏,视力障碍,手足麻木,尿浓缩和稀释功能不全,严重者可发生昏迷.

淀粉样变性:约10%患者发生淀粉样变,表现为心力衰竭,肾病,周围神经炎和巨舌等.

肿块:大约15%患者在骨破坏的部位可出现肿块,局部骨骼隆起,似"乒乓球"感.肿块大小不一,局部按之疼痛,有时因骨质变薄有波动感.